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2019年临床执业医师儿科学模拟试题:第七单元

快乐考  发布时间:[ 2019-01-27 ]   发布人:maohui   【】 点击数:

导读:

快乐考为您整理2019年临床执业医师儿科学模拟试题:第七单元,供大家参考和学习,更多资讯请关注我们网站的更新!

  第七单元 风湿免疫性疾病

  一、A1

  1、小儿特异性体液免疫的正确认识是

  A、B细胞免疫的发育较T细胞免疫早

  B、lgG类抗体应答需在出生1年后才出现

  C、IgM类抗体在胎儿期即可产生

  D、足月新生儿B.细胞量低于成人

  E、免疫球蛋白均不能通过胎盘

  2、唯一能通过胎盘进入胎儿体内的免疫球蛋白是

  A、IgA

  B、IgG

  C、IgM

  D、IgD

  E、IgE

  3、胸腺何时开始萎缩,其X线影何时消失

  A、学龄期开始萎缩,婴儿期X线影消失

  B、11~14岁开始萎缩,3~4岁时X线影消失

  C、18~20岁开始萎缩,5~6岁时X线影消失

  D、青春期开始萎缩,4~6岁时X线影消失

  E、青春期开始萎缩,3~4岁时X线影消失

  4、小儿体液免疫特点中,下述哪项是错误的是

  A、免疫球蛋白包括IgA、IgG、IgM、IgD及IgE五类

  B、IgG有四个亚类

  C、IgA含量增高揭示有宫内感染可能性

  D、免疫球蛋白是巨噬细胞产物

  E、小儿体液免疫的发育随年龄增长逐步完善

  5、风湿热发热后形成永久性瓣膜病变时间是

  A、5个月左右

  B、4个月左右

  C、6个月~2年左右

  D、1个月左右

  E、3个月左右

  6、关于皮下结节的描述以下哪项是错误的

  A、粟米或豌豆大小,圆形,质硬

  B、分布于肘、腕、踝、膝关节屈侧

  C、5%~10%的风湿热病人

  D、起病数周后出现

  E、2~4周自然消失

  7、风湿热的皮肤损害是

  A、环形红斑

  B、结节性红斑

  C、多形红斑

  D、蝶状红斑

  E、圆形红斑

  8、风湿性舞蹈病的临床特征中哪一项是错误的

  A、多见于女性患者

  B、以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动

  C、兴奋和注意力集中时消失

  D、病程呈自限性

  E、其动作入睡后可消失

  9、关于风湿热环形红斑的描述,以下哪项是错误的

  A、多见于躯干及四肢屈侧

  B、呈环形或半环形,中心肤色正常

  C、红斑出现缓慢

  D、数小时或1~2天内消失

  E、消退后不留痕迹

  10、风湿性心包炎的X检查,以下哪项是错误的

  A、心脏搏动减弱或消失

  B、心影向两侧扩大,呈烧瓶状

  C、卧位时心腰增宽

  D、立位时阴影又复变窄

  E、心音遥远

  11、提示风湿活动的诊断依据以下哪项是错误的

  A、具有发热乏力、苍白、脉搏增快等表现

  B、血沉增快

  C、RP粘蛋白增高

  D、抗链“O”降低

  E、P-R间期延长

  12、风湿性关节炎特点中下列哪项是错误的

  A、主要累及大关节

  B、呈游走性和多发性

  C、局部可呈红肿热痛和功能障碍

  D、经治疗后可治愈

  E、但常留有畸形

  13、下列哪一项是链球菌感染证据

  A、抗“O”>500U

  B、血沉增快

  C、CRP阳性

  D、扁桃体化脓

  E、白细胞数增高

  14、治疗风湿性心肌炎的首选药是

  A、阿司匹林

  B、维体舒

  C、消炎痛

  D、布洛芬

  E、肾上腺皮质激素

  15、急性风湿热合并心衰的治疗,下列哪一项是错误的

  A、吸氧、低盐饮食

  B、大剂量激素

  C、洋地黄制剂给予足量

  D、利尿剂

  E、维持电解质平衡

  16、有关风湿热的预后下述哪项是错误

  A、舞蹈病的预后一般良好

  B、首次发作累及心脏者,预后较差

  C、反复发作累及心脏者预后不良

  D、并发心功能不全者预后不良

  E、伴发心包炎者预后良好

  17、关于风湿热实验室检查结果的判定,下列哪项是错误的

  A、抗链“O”增高,只能说明近期有过链球菌感染

  B、20%病人抗链“O”不增高

  C、舞蹈病患儿抗链“O”一定增高

  D、血沉增快是风湿活动的重要标志

  E、以往确诊风湿热,存在一项主要表现,急性期反应物增高,提示风湿热复发。

  18、风湿性心脏炎最常受累的是

  A、心包膜

  B、左心房内膜

  C、左心瓣膜

  D、右心瓣膜

  E、右心房内膜

  19、确诊风湿热的主要表现哪项是错误的

  A、心脏炎

  B、游走性多发性关节炎

  C、舞蹈病

  D、发热

  E、环形红斑

  20、急性风湿热不伴有心脏炎的患儿,阿司匹林治疗的总疗程约为

  A、1~3周

  B、4~8周

  C、6~12 周

  D、半年

  E、1年

  21、下列关于川崎病的预后错误的是

  A、为自限性疾病,多数预后良好

  B、少数患儿可见复发

  C、未经有效治疗的患儿,并发冠状动脉损害者可达50%~60%

  D、病死率约0.5%

  E、死因为心肌梗死或冠状动脉瘤破裂致心源性休克,甚至猝死

  22、川崎病发病早期10以内天宜给予何种药物来迅速退热和预防冠状动脉病变的发生

  A、阿司匹林

  B、糖皮质激素

  C、抗生素

  D、注射丙种球蛋白

  E、肝素

  23、关于川崎病,是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病,那么冠状动脉损害多发生于病程第几周

  A、第1~2周

  B、第1~3周

  C、第2~4周

  D、第2~6周

  E、第3~6周

  二、A2

  1、门诊收入急诊患儿,8个月,自出生后表现持续性鹅口疮,诊断为真菌性肺炎,抢救无效死亡。尸检发现其胸腺发育不全。此患儿发生持续感染的主要原因是

  A、补体系统缺陷

  B、细胞免疫缺陷

  C、体液免疫缺陷

  D、吞噬细胞缺陷

  E、继发性免疫缺陷

  2、10岁男孩,发热,关节肿痛,皮肤出现环行红斑,心率快出现奔马律,血沉增快,经治疗上述症状、体征消失后。需预防的方法是

  A、避免关节损伤

  B、忌海鲜

  C、减少体育运动

  D、长效青霉素肌注

  E、激素吸入维持

  3、患儿5岁,2个月前确诊为风湿热,近日又开始不规则发热,为了确定是否为风湿活动,医生做了下列一些检查,请找出与风湿活动不相关的指标

  A、血沉增快

  B、反应蛋白增高

  C、抗“O”>500U

  D、血常规白细胞数增高,血红蛋白降低

  E、心电P-R间期延长

  4、患儿6岁,近半个月不规则发热,伴关节肿痛,查体,心率稍增快,心音低钝,心电可见T波平坦,医院确诊为风湿热。该患儿应首选什么药物治疗

  A、强的松

  B、阿司匹林

  C、抗生素

  D、ATP、CoA、维生素C等

  E、强心药物

  5、患儿4岁,近1个月来发热,面色渐苍白,多汗,易疲倦,近几日四肢大关节游走性疼痛,为确定是否为风湿性关节炎,医生做了一些检查,下列哪一项对风湿性的可能有提示作用

  A、C反应蛋白

  B、抗“O”

  C、血沉

  D、心电图

  E、血常规

  6、患儿5岁,半年来不规则发热,游走性大关节疼痛,伴局部红肿,查体。可见四肢屈侧有环形红斑,为了明确诊断医生做了一些实验室检查,请找出对诊断没有意义的指标

  A、抗“O”

  B、血沉

  C、血常规

  D、C反应蛋白

  E、谷草转氨酶

  7、患儿4岁,半月前确诊为风湿热,心脏炎表现明显,并出现心功不全表现,经治疗,心功能刚刚恢复,该患儿应卧床休息多长时间

  A、心功能恢复再卧床2周

  B、心功能恢复再卧床4周

  C、心功能恢复再卧床6周

  D、心功能恢复再卧床8周

  E、心功能恢复再卧床10周

  8、患儿男,10岁。发热20余天,伴游走性关节疼痛,查体抗“O”≥500U,临床诊断为风湿性关节炎,引起此病的病原是

  A、肺炎链球菌

  B、腺病毒

  C、A族乙型溶血性链球菌

  D、葡萄球菌

  E、肺炎支原体

  9、患儿女,5岁。因发热10天不退,皮肤出现环形红斑,并伴有肘膝关节游走性疼痛而入院,查抗“O”>500U,考虑为风湿热,治疗中给予青霉素静点,目的是

  A、防止心肌病变

  B、控制皮肤和关节症状

  C、制止风湿的活动

  D、清除链球菌感染病灶

  E、防止感染加重

  10、患儿,8岁。因发热,关节肿痛而入院,经检查确定为风湿性关节炎,查体时未发现心脏异常,医生嘱其服用阿司匹林。其总疗程一般为

  A、2~4周

  B、3~6周

  C、4~8周

  D、8~12周

  E、10~12周

  11、患儿,女,6岁,近两周发热,伴肘膝大关节不规则肿痛,查体:发现心音低钝,心率176次/分,肝于右肋下可触及3cm,实验室检查。抗“O”>500U,血沉65mm/h,诊断为风湿热,并伴有心功能不全,治疗需给洋地黄制剂,剂量应如何掌握

  A、给一般剂量

  B、给足剂量

  C、给1/3~1/2

  D、给1/4~1/3

  E、给1/2~1/4

  12、女孩,9岁,因患风湿热住院,经治疗后症状、体征消失,出院后要进行预防复发的指导,首选药物及方法是

  A、青霉素,每次60万单位,每日2次,不少于10天

  B、青霉素,每次60万单位,每日2次,不少于14天

  C、青霉素,每次60万单位,每日2次,不少于20天

  D、长效青霉素,每次120万单位,每月1次,不少于5年

  E、长效青霉素,每次120万单位,每月2次,不少于5年

  三、A3/A4

  1、女孩10岁,发热2周,苍白,多汗,心悸,双膝关节痛肿,第一心音低钝,AS0增高,ESR增快。

  <1> 、心电图最可能的改变是

  A、窦性心动过缓

  B、Ⅰ度房室传导阻滞

  C、交界区性心律

  D、Ⅲ度房室传导阻滞

  E、U波明显低血钾

  <2> 、该患儿的药物治疗方案应是

  A、阿司匹林

  B、氯化钾

  C、葡萄糖酸钙

  D、强的松

  E、阿托品

  <3> 、该患儿出院后预防性用药应是

  A、阿托平

  B、长效青霉素

  C、氯霉素

  D、心律平

  E、强的松

  2、患儿,5周岁。两周前曾患上感。目前不规则发热,易疲倦,脸色略苍白。查体发现,心率增快,心尖部第一心音减弱,并可闻及早搏,心电图检查:P-R间期延长,ST段下移,实验室检查:C反应蛋白增高

  <1> 、该患儿的临床诊断最可能是什么

  A、病毒性心肌炎

  B、风湿性心肌炎

  C、风湿性心包炎

  D、结核性心包炎

  E、类风湿性心包炎

  <2> 、下列哪项检查可以帮助确诊

  A、抗透明质酸酶

  B、谷草转氨酶

  C、血沉

  D、心脏X线检查

  E、肌酸磷酸激酶

  <3> 、该患儿首选药物是什么

  A、水杨酸制剂

  B、洋地黄类药物

  C、地塞米松制剂

  D、镇静剂

  E、抗生素

  3、女孩,6岁,近2月来出现发热及关节肿痛,患儿先出现左膝关节痛,几天后又出现双肘、腕关节红肿、疼痛,到当地医院服用抗生素后疗效不佳。近1月患儿自诉心慌、偶有胸闷。查体:体温38℃,心率135次/min,第一心音减弱,心尖区可闻及吹风样收缩期杂音,偶可闻及早搏。左膝、双肘、腕关节红肿、有触痛。实验室检查:外周血白细胞12×109/L,中性粒细胞0.8,血沉40mm/h。血ASO 600U,心电图示Ⅰ度房室传导阻滞。ST段下移,T波平坦。

  <1> 、该患儿可能的诊断是

  A、化脓性关节炎

  B、结核性关节炎

  C、儿童类风湿性关节炎

  D、风湿性心肌炎

  E、风湿性全心炎

  <2> 、该患儿需卧床休息

  A、2周

  B、急性症状完全消失

  C、4周

  D、5~6周

  E、血沉正常后即可

  <3> 、对该患儿的治疗重要的药物是

  A、抗心律失常药

  B、阿司匹林

  C、洋地黄制剂

  D、泼尼松

  E、利尿剂

  4、患儿,男,5岁,发热7天,在当地医院抗生素治疗无效,口唇充血皲裂充血成草莓舌,手掌硬性水肿,皮肤出现多形性皮疹,颈部淋巴结肿大。

  <1> 、该患者最可能诊断是

  A、风湿病

  B、川崎病

  C、湿疹

  D、猩红热

  E、手足口病

  <2> 、该病治疗首选下列的药物是

  A、阿司匹林

  B、糖皮质激素

  C、抗生素

  D、肾上腺皮质激素

  E、肝素

  5、男孩,10个月,因高热7天伴皮疹来院。查体:发育正常,皮肤可见红色斑疹,右颈部淋巴结1.5cm×2cm,咽红,扁桃体Ⅰ度,口唇干红,双肺呼吸音清,心尖区可闻及2/6SM,腹软,肝、脾不大,四肢末端红肿。实验室检査:HB100g/L,WBC13×109/L,N0.78,L0.22,PLT352×109/L,ESR70mm/h,ERP(+),ASO100U。

  <1> 、本病例最可能的诊断是

  A、颈淋巴结炎

  B、金黄色葡萄球菌败血症

  C、风湿性心脏炎

  D、病毒性心肌炎

  E、川崎病

  <2> 、下列哪项检查最有助于该患儿的确诊

  A、心脏彩色多普勒超声检查

  B、脑电图

  C、胸部平片

  D、自身抗体的检测

  E、心电图

  <3> 、该患儿的最佳治疗是

  A、阿司匹林+糖皮质激素

  B、静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林

  C、阿司匹林

  D、糖皮质激素

  E、静脉注射丙种球蛋白

  <4> 、该患儿经用阿司匹林和静脉丙种球蛋白治疗效果不佳,可选用以下哪项治疗

  A、血浆置换

  B、加强抗感染

  C、更换非甾体抗炎药

  D、使用糖皮质激素

  E、以上都不是

  <5> 、该患儿外周血常规显示血小板升高,进一步可用哪些药物

  A、血浆置换

  B、环磷酰胺

  C、糖皮质激素

  D、双嘧达莫

  E、以上都不是

  <6> 、该患儿使用阿司匹林的疗程是

  A、12个月

  B、用药至冠状动脉瘤消失

  C、6~8周

  D、8~12周

  E、3~6个月

  6、患儿女,6周岁。两周前曾患上感。目前不规则发热,易疲倦,脸色略苍白。查体发现,心率增快,心尖部第一心音减弱,并可闻及早搏,心电图检查:P-R间期延长,ST段下移,实验室检查:C反应蛋白增高。

  <1> 、该患儿首选药物是什么

  A、水杨酸制剂

  B、洋地黄类药物

  C、地塞米松制剂

  D、镇静剂

  E、抗生素

  <2> 、该患儿的临床诊断最可能是什么

  A、病毒性心肌炎

  B、风湿性心肌炎

  C、风湿性心包炎

  D、结核性心包炎

  E、类风湿性心包炎

  四、B

  1、A.瓣膜病

  B.皮下小节

  C.抗链“O”>500U

  D.血沉增快,CRP阳性

  E.心电图可见ST段下移及T波平坦或倒置

  <1> 、属于急性风湿热的主要表现可有

  A B C D E

  <2> 、属于急性风湿热的次要表现

  A B C D E

  <3> 、属于链球菌感染证据

  A B C D E

  <4> 、属于急性风湿热风湿活动的证据,除了主要表现的依据

  A B C D E

  2、A.6周

  B.2周

  C.4~8周

  D.4周

  E.8~12周

  <1> 、急性风湿热青霉素治疗疗程,不可少于多长时间

  A B C D E

  <2> 、急性风湿热伴有心脏炎者,激素治疗总疗程为

  A B C D E

  <3> 、预防风湿热复发,效青霉素肌注间隔时间为

  A B C D E

  <4> 、无心脏炎的急性风湿热,阿司匹林治疗的总疗程为

  A B C D E

  答案部分

  一、A1

  1、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  B细胞 与T细胞免疫相比,B细胞免疫发育较迟缓。足月新生儿 B细胞量略高于成人,而小于胎龄儿外周血中B细胞数量较少,不利于抗感染的特异性抗体产生,容易发生暂时性低丙种球蛋白血症。

  IgG类抗体新生儿即可自身合成,但速度较慢,至10~12个月时体内IgG均为自身产生。胎儿期已能产生IgM,出生后更快,男孩3岁时,女孩6岁时达到成人血清水平。

  2、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  IgG:能通过胎盘,脐血中IgG高于母体水平,早产儿、小于胎龄儿和过期胎儿的IgG 水平低于母体。

  3、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  直到3~4岁胸腺X线影消失,到青春期后胸腺开始萎缩。请您掌握以下有关胸腺发育和萎缩内容:胸腺位于胸骨上缘部位,约数出生是重7~15克的器官。由骨髓产生的T细胞只有随血进入胸腺,并经胸腺激素的影响,最终约有5%的胸腺细胞发育成为具有免疫功能的成熟的T淋巴细胞。淋巴细胞作为机体的“卫士”,在抗感染,抗肿瘤和免疫调节方面发挥关键作用。胸腺在婴儿出生后一年左右时体积最大,3~4岁时X线影消失。青春期开始萎缩。

  4、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  本题选D。

  免疫球蛋白是是由机体的B淋巴细胞(注:选项D错误)在抗原的刺激下分化、分裂而成的一组特殊球蛋白。在人体至少有五种免疫球蛋白,即IgG、IgA、IgM、IgD、IgE(注:选项A正确)。

  小儿特异性体液免疫特点

  B细胞功能在胚胎早期即已成熟,但因缺乏抗体及T细胞多种信号的辅助刺激,新生儿B细胞产生抗体的能力低下,出生后随着年龄增长特异性体液免疫才逐步完善。(注:选项E正确)

  IgG有四个亚类(注:选项B正确)。在胚胎12周末开始合成,但整个胚胎期含量不多,是唯一能够通过胎盘的免疫球蛋白。新生儿的IgG主要来自母体,出生时脐血IgG水平甚至超过母体,这对于婴儿生后数月内防御某些细菌及病毒感染至关重要。血清IgG于生后3个月合成开始增加,6个月时,母体IgG全部消失,此时容易感染。到6~7岁时接近成人水平。

  IgA不能通过胎盘,新生儿IgA含量很低,IgM在胎儿期合成量极少,1~3岁时达成人水平的75%,不能通过胎盘,如检查脐血IgM升高,提示胎儿有宫内感染可能。婴儿期低IgM血症,是易患革兰氏阴性杆菌感染的重要原因。

  IgD生物学功能尚不清楚。IgE参于I型变态反应,生后可从母乳中获取部分IgE,婴幼儿合成IgE能力不弱,患儿过敏性疾病时,血清型IgE水平可显著升高。

  5、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  由于早期病变为急性炎症所致,杂音可以消失,反复发作6个月至2年后形成永久性瓣膜病变时,则杂音为持续性。判定风湿热心瓣膜已发生不可逆性损害须观察半年~2年。

  6、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  皮下小结:见于5%~10%的风湿热患儿,常伴发严重心脏炎,起病后数周才出现,经2~4周消失;小结呈圆形,质硬、无压痛、可活动、米粒至花生米大小,分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧,以及枕部、前额头皮、脊柱脊突处。直径0.1~1cm,硬而无压痛,与皮肤不粘连,2~4周消失。

  常位于受摩擦较多部分,如肘部伸侧、跟腱、头皮、坐骨结节或关节周围。

  7、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  环形红斑是风湿热皮肤症状一种表现结节性红斑是一种真皮脉管和脂膜炎症所引起的急性炎症性疾病,多见于中青年女性。一般认为该病与链球菌感染和药物反应有关。多形红斑是一种急性自限性炎症性皮肤病,常伴发粘膜损害,皮疹呈多形性,典型损害为靶形或虹膜状损害。可由多种原因所致,可与感染细菌、病毒(特别是单纯疱疹病毒)、酶菌、原虫有关,也可由某些药物,如磺胺类、巴妥类、水杨酸盐类及生物制品致病,还有人与寒冷有关。蝶形红斑是见于系统性红斑狼疮患者两侧面颊对称性的面部红斑,通过鼻梁相连,颜色可以是淡红色也可以是鲜红色,如一只蝴蝶覆之,故称为蝶形红斑,是系统性红斑狼疮中特异性较高的一种皮损。圆形红斑则多见于药疹。

  8、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  舞蹈病:占风湿热总数的3%~10%,年长女孩多见,儿童多于成人,累及锥体外系,其特征为面部和四肢肌肉的不自主、无目的快速运动,如伸舌、歪嘴、皱眉、挤眼、耸肩、缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调,在兴奋或注意力集中时加剧,入睡后即消失。病程呈自限性,3个月左右,偶有持续6~12个月者。

  9、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  风湿热环形红斑见于2%~5%患儿,位于躯干及四肢近端屈侧,呈环形、半环形红斑,受热时明显,环内皮肤正常,过缘呈匐行性轻微隆起,直径约2.5cm左右。呈一过性,或时隐时现呈迁延性,可持续数周。(注:并不是如C所述“出现缓慢”,而是可短时间内出现又在短时间内消失,这种状况可迁延数周)

  10、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  风湿性心包炎的胸部X线透视可见心影搏动减弱或消失,心影向两侧扩大,呈烧瓶形,卧位时心腰部增宽,立位时心腰部阴影又变窄,以此与心脏扩大相鉴别。心包积液量多时:心音遥远、有静脉怒张、肝大等心包压缩表现不是X线的表现。

  心包炎是:由于心包脏层和壁层急性炎症引起的。

  11、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  风湿热活动性判断 风湿热持续活动表现为上述5个主要表现的持续存在,发热、苍白、乏力、脉搏增快等症状仍存在以及血沉增快,CRP阳性、α2球蛋白增高、黏蛋白增高、进行性贫血和P-R间期延长等。

  12、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  风湿热临床表现:关节炎:见于50%~60%患儿,典型者为游走性多关节炎,以膝、踝、肘、腕等大关节为主。局部红、肿、热、痛,以疼痛和功能障碍为主,活动受限。每个受累关节持续数日后自行消退,愈后不留关节畸形,但此起彼伏,可延续3~4周。

  13、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  链球菌感染时抗“O”升高为其特异性指标。

  14、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  肾上腺皮质激素治疗风湿性心肌炎效果较为满意,尤其对急性期症状明显或初次发作的病例效果显著。但对防止发生慢性瓣膜病变或迁延型的疗效不定。

  15、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  风湿热发生心力衰竭者,均视为风湿热活动伴严重心脏炎,应立即给予肾上腺皮质激素治疗。并可慎重使用洋地黄制剂,宜用快速制剂,剂量偏小,不必洋地黄化,不宜维持给药,以防发生洋地黄中毒。并加用卡托普利。同时应用吸氧、利尿及低盐饮食,注意限制液体入量。

  16、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  风湿热预后主要取决于心脏炎的严重程度、首次发作是否正确的抗风湿热的治疗以及是否正规抗链球菌治疗。心脏炎这易复发。预后较差,尤以严重心脏炎伴充血性心力衰竭的为甚。

  舞蹈病是一种多见于儿童的疾病,常为急性风湿病的一种表现。临床主要表现有不自主的舞蹈样动作,肌张力降低,肌力减弱,自主运动障碍及情绪变化。本病发病年龄多见于5~15岁儿童,女多于男,起病相对缓慢,与风湿热病密切相关。该病预后较好,但可复发。成功的治疗可缩短病程。风湿热临床上有心包炎表现者,提示心脏炎严重,易发生心力衰竭。

  17、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  抗链球菌抗体测定:抗链球菌溶血素O (ASO)升高,抗脱氧核糖核酸酶B(anti- DNaseB)升高,单独应用阳性率约80%,二者合用阳性率达90%以上。

  多伴有风湿病的其他表现,如血沉快、抗链“O”增高,但不是所有患者都增高。

  18、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  风湿热中心脏炎:心内膜炎:以二尖瓣受累最常见,主动脉瓣次之。

  19、

  【正确答案】 D

  20、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  无心脏炎的患儿可用阿司匹林,每日80 ~100mg/kg,最大量≤3g/d,分次服用,2周后逐渐减量,疗程4~8周。

  21、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  川崎病为自限性疾病,多数预后良好;1%~2%的患儿可见复发。未经有效治疗的患儿,并发冠状动脉损害者可达15%~25%;病死率约0.5%,死因为心肌梗死或冠状动脉瘤破裂致心源性休克,甚至猝死。

  22、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  静注丙种球蛋白(IVIG)2g/kg,8~12h内静脉滴入,宜于发病早期(10天以内)应用,可迅速退热,预防冠状动脉病变发生。

  23、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  冠状动脉损害多发生于病程第2~4周,但也可发生于疾病恢复期。

  二、A2

  1、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  胸腺是淋巴样干细胞分化发育为成熟T细胞的场所,细胞免疫T细胞受到抗原刺激后,增殖、分化、转化为致敏T细胞(也叫效应T细胞),当相同抗原再次进入机体的细胞中时,致敏T细胞(效应T细胞)对抗原的直接杀伤作用及致敏T细胞所释放的细胞因子的协同杀伤作用,统称为细胞免疫。所以该患儿是细胞免疫缺陷。

  2、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  风湿热预防

  学龄儿童,发热,关节肿痛,皮肤出现环行红斑,心率快出现奔马律,血沉增快,诊断风湿热。对患过风湿热的小儿应预防复发,肌内注射苄星青霉素G(长效青霉素)120万单位,每4周一次,疗程至少5年。

  3、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  感染溶血链球菌1周后,ASO即开始上升,4~6周达高峰,并可持续数月甚至数年。因此,一次测定增高,不一定就是近期感染的佐证,应作多次动态检查,并结合临床表现作全面分析。一般1~2个月就开始下降,若恒定在一个低水平,则多为非活动性或为带菌者;如恒定在高水平,则多为活动期风湿热。

  4、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  风湿热用药原则1.对于早期初发病人,且无明显心功能不全者,以青霉素为主,激素及阿司匹林正规抗风湿为主。如果热度不退,心功能无改善,则应及时首选糖皮质激素。2.对并有严重心功能不全者,在上述基本治疗同时,加强抗心衰治疗,并加强支援疗法。3.对并发细菌性心内膜炎,应在抗风湿治疗和综合治疗的同时用较高级抗菌素抗菌治疗。

  5、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  抗O只是提示链球菌感染,不能说明活动,而风湿病主要发病原因就是链球菌感染,故对风湿性的可能有提示作用。

  6、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  患者考虑风湿热,它的发病基础是链球菌感染,ABCD是检测有无链球菌感染或者有风湿热活动指标,而E与它没有关系,转氨酶是反映肝脏功能的一项指标,与风湿没有关系。

  7、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  ①急性期应卧床休息2周,若无心脏受累,可逐渐恢复活动,2周后达正常活动水平;②心脏炎无心力衰竭患儿,应绝对卧床休息4周后,逐渐于4周内恢复正常活动;③心脏炎伴心力衰竭患儿,应卧床休息6-8周,再经6周恢复至正常活动水平;④心脏炎伴严重心力衰竭患儿则应绝对卧床休息8~12周,然后在3个月内逐渐增加活动量。卧床休息的期限取决于心脏受累程度和心功能状态,急性期无心脏炎患儿卧床休息2周,随后逐渐恢复活动,于2周后达到正常活动水平,心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周,随后于4周内逐渐恢复活动,此题目中提到心功能已经恢复,所以选C。

  8、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  前驱疾病为A组乙型溶血性链球菌咽峡炎,1~4周后发病。

  9、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  风湿热一旦确诊,即使咽拭子培养阴性应给予一个疗程的青霉素治疗,以清除溶血性链球菌,溶血性链球菌感染持续存在或再感染,均可使风湿热进行性恶化,因此根治链球菌感染是治疗风湿热必不可少的措施。

  10、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  阿司匹林:该药对控制全身症状和关节炎的效果尤为明显,无心脏炎者选用阿司匹林。每日80~100mg/kg,最大量≤3g/d,分次3~4次口服,2周后逐渐减量,持续4~8周。阿司匹林的副作用有恶心、呕吐、消化道出血、肝功能损害等,副作用严重时可考虑停药或改用糖皮质激素。最好能测定阿司匹林血浓度,使之维持在0.2~0.3g/L为宜。

  11、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  风湿热合并心功能不全,小儿耐受性降低,易中毒,应予小剂量洋地黄和利尿剂,故用药剂量应取常人量的1/3~ 1/2。

  12、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  预防风湿热复发 应用长效青霉素120万U深部肌注,每月1次,青霉素过敏患儿可改用红霉素等其他抗生素口服,每月口服1周,红霉素剂量20~40mg/(kg·d),分次服用;预防期限不得少于5年,有心脏炎者应延长至10年或至青春期后,最好持续至25岁。有风湿性心脏病者,宜做终身药物预防。

  三、A3/A4

  1、

  <1>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  患儿学龄儿童,发热时间长达2周,苍白,多汗,有关节肿痛,听诊第一心音低钝,辅助检查抗链“O”增高,血沉增快,首先考虑风湿热的诊断。因有心肌炎的症状(心悸)、体征(第一心音低钝)应做心电图检查。风湿热心肌炎心电图典型改变是Ⅰ度房室传导阻滞。

  <2>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  抗风湿治疗方案是阿司匹林80~100mg/kg·d,分次口服,2周后减量,持续4~6周,有心脏炎者需先用泼尼松。

  <3>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  [考点]风湿热病例分析

  [分析]出院后预防链球菌感染,坚持苄星青霉素(长效青霉素)120万单位,每月注射一次。坚持至少5年。

  2、

  <1>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  患者是两周前有上感,出现心脏等相应症状,考虑是风湿热引起的心肌炎:轻者可无症状,重者可伴不同程度的心力衰竭。心率增快,心率与体温不成比例(体温升高1℃,心率增加10~15次/分),入睡后心率仍增快,心界扩大,心尖搏动弥散,心音减弱,可闻及奔马律,心尖区可听到轻度收缩期杂音,ECG示Ⅰ度房室传导阻滞、ST段下移及T波平坦或倒置,或有心律失常。

  <2>、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  风湿热最常见的感染的是A组乙型溶血性链球菌,可产生透明质酸酶,此酶具有抗原性,可刺激机体产生抗体,即抗透明质酸酶(AH),测定血清中的AH有助于确定链球菌感染是否存在。

  <3>、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  糖皮质激素:糖皮质激素的作用较阿司匹林强而迅速。用于有心脏炎者,或阿司匹林不能控制全身症状或出现严重药物不良反应者。泼尼松每日用量2mg/kg,最大量≤60mg/d,分次口服,2~4周后减量,总疗程8~12周。严重的心脏炎伴心力衰竭时可采用大剂量甲泼尼龙每次15mg~30mg/kg,每日1次,视病情连用2~3天,多可控制心脏炎症,心力衰竭也随之缓解。用药期间应进低盐饮食,预防感染。

  3、

  <1>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  根据临床表现:“近2月来出现发热及关节肿痛,患儿先出现左膝关节痛,几天后又出现双肘、腕关节红肿、疼痛,”有风湿性关节炎病史。之后出现一些相关心肌炎的临床表现,所以考虑为风湿性心肌炎。

  <2>、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  心脏炎无心力衰竭患儿,应绝对卧床休息4周后,逐渐于4周内恢复正常活动。

  <3>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  糖皮质激素:糖皮质激素的作用较阿司匹林强而迅速。用于有心脏炎者,或阿司匹林不能控制全身症状或出现严重药物不良反应者。

  4、

  <1>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征,是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病,最严重的危害是冠状动脉损伤,是儿童后天性心脏病的主要病因之一。表现为发热、皮疹、球结合膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿以及颈部淋巴肿大。发病以婴幼儿多见,80%在5岁以下。

  <2>、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  治疗阿司匹林 30~50mg/(kg·d),分3~4次服用,热退后3天逐渐减量,约2周左右减至3~5mg/(kg·d),维持6~8周;如有冠状动脉病变时,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常。

  5、

  <1>、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者即可诊断川崎病:

  (1)四肢变化:掌跖红斑,手足硬性水肿,恢复期指(趾)端膜状脱皮

  (2)多形性红斑

  (3)眼结合膜充血

  (4)口唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌

  (5)颈部淋巴结肿大

  <2>、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  如5项临床表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦可确诊为川崎病。

  <3>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)可阻断急性炎症反应并具预防冠状动脉病变作用。推荐在病程10天内使用,最佳用药时机为病程第5~7天,一般可于1~2天内明显缓解发热、烦躁等症状。目前这种两种药物是最常用的。

  <4>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  近来发现在某些对高效静脉丙种球蛋白治疗抵抗的患儿,糖皮质激素治疗取得良好效果,不仅可有效缓解急性期症状,冠状动脉病变发生率亦有降低。

  <5>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  对于川崎病患儿,除使用阿司匹林外,还可加用其他抗凝药物,如潘生丁可减轻血小板凝集和血管炎症反应。

  <6>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  在川崎病患儿,阿司匹林的疗程约为12周,如有冠状动脉病变时,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常。

  6、

  <1>、

  【正确答案】 C

  <2>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  风湿性心肌炎患者应卧床休息,以减轻组织损伤,病变加速恢复。泼尼松每日用量2mg/kg,最大量≤60mg/d,分次口服,2~4周后减量,总疗程8~12周。严重的心脏炎伴心力衰竭时可采用大剂量甲泼尼龙每次15mg~30mg/kg,每日1次,视病情连用2~3天,多可控制。

  四、B

  1、

  <1>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  风湿热的皮肤症状:①环形红斑:见于2%~5%患儿,位于躯干及四肢近端屈侧,呈环形,受热时明显,环内皮肤正常,边缘呈匐行性轻微隆起,直径约2.5cm左右。可持续数周;②皮下小结:见于5%~10%的风湿热患儿,常伴发严重心脏炎,起病后数周才出现,经2~4周消失;小结呈圆形,质硬、无压痛、可活动、米粒至花生米大小,分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧,以及枕部、前额头皮、脊柱脊突处。直径0.1~1cm,硬而无压痛,与皮肤不粘连,2~4周消失。

  <2>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  风湿热的次要表现为:发热,关节痛,风湿热既往史,血沉增快,CRP阳性,P-R间期延长。此题应该选D。

  <3>、

  【正确答案】 C

  <4>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  风湿热活动性判断 风湿热持续活动表现为上述5个主要表现的持续存在,发热、苍白、乏力、脉搏增快等症状仍存在以及血沉增快,CRP阳性、α2球蛋白增高、黏蛋白增高、进行性贫血和P-R间期延长等。

  2、

  <1>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  清除链球菌感染 大剂量青霉素(480万~960万U/d)静脉滴注至少2~3周;肌注青霉素80万U,每日2次,不少于2周。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素如红霉素,剂量为每日30~50mg/kg,分4次口服。

  <2>、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  泼尼松每日用量2mg/kg,最大量≤60mg/d,分次口服,2~4周后减量,总疗程8~12周。

  <3>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  预防风湿热复发 应用长效青霉素120万U深部肌注,每月1次,青霉素过敏患儿可改用红霉素等其他抗生素口服,每月口服1周,红霉素剂量20~40mg/(kg·d),分次服用;预防期限不得少于5年,有心脏炎者应延长至10年或至青春期后,最好持续至25岁。有风湿性心脏病者,宜做终身药物预防。

  <4>、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  阿司匹林:该药对控制全身症状和关节炎的效果尤为明显,无心脏炎者选用阿司匹林。每日80~100mg/kg,最大量≤3g/d,分次3~4次口服,2周后逐渐减量,持续4~8周。

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